Главная / Гемолитические анемии у детей / Некоторые механизмы патогенеза гемолитических анемий у детей
Основной локализацией патологического процесса при гемолитических анемиях является кроветворная система и, в частности, ее эритрон, то есть клетки красного ряда периферической крови и эритропоэтические элементы костного мозга. Изменения в остальных органах и системах являются реактивными и вовлекаются в общий процесс вследствие изменения их метаболизма в результате влияния гипоксии, гемосидероза и развития компенсаторных реакций. Сдвиги, происходящие в системе красной крови у больных с гемолитическими анемиями, трудно понять, не зная строения эритроцитов, их функций, физиологических основ эритропоэза и кроверазрушения.
В нормальных условиях эритроциты представляют собой безъядерные клетки круглой или слегка овальной формы с диаметром 7,2 — 7,6 мкм. Их объем равен 85 — 90 мкм3, толщина — 2 мкм и сферический индекс 3 — 4 (Е. Н. Мосягина, 1969). В отличие от взрослых у новорожденных и у детей первых месяцев жизни отмечается физиологический макроцитоз эритроцитов. В последующие возрастные периоды морфология эритроцитов у них такая же, как у взрослых.
«Гемолитические анемии у детей»,
М.Я.Студеникин, А.И.Евдокимова
После спленэктомии у детей с наследственной сфероцитарной гемолитической анемией наступает стойкая клиникогематологическая ремиссия. Со стиханием гемолитического процесса у детей нормализуется и уровень гаптоглобина в сыворотке крови. У 2 детей с наследственной несфероцитарной гемолитической анемией спленэктомия не дала желаемого результата. Уровень гаптоглобина у них остался сниженным, что указывает на продолжающийся гемолитический процесс. При аутоиммунной гемолитической анемии…
Сопоставляя уровень гаптоглобина с величиной эритробластической реакции костного мозга, мы определили между ними также обратную взаимосвязь. При увеличении красного ростка костного мозга количество гаптоглобина в сыворотке крови у детей уменьшается. При статистической обработке полученных результатов выявилось определенное коррелирование между степенью выраженности бледности кожных покровов, желтухи и силе номегалии. То есть при наличии более выраженных указанных…
Наши исследования свидетельствуют о снижении уровня гаптоглобина у детей с гемолитическими анемиями во всех периодах гемолитического процесса. Однако более низкие его показатели отмечаются во время гемолитического криза. Содержание гаптоглобина в сыворотке крови у детей, больных гемолитическими анемиями, в зависимости от формы и фазы заболевания – разное. Из полученных данных следует, что при улучшении состояния больных,…
Гаптоглобин является наследственным белком. Путем электрофореза сыворотки в крахмальном геле Smithis (1959) установил существование трех генетически обусловленных типов гаптоглобина, по которым отличаются сыворотки различных людей. Выявленная взаимосвязь между обменом гемоглобина и гаптоглобином послужила основанием для исследований, выясняющих клиническое значение гаптоглобина при ряде патологических состояний, сопровождающихся появлением анемического синдрома. При пернициозной анемии Chevallier, Wolpe (1945), Nyman…
Определение содержания фосфолипидов в грапулоцитах основано на исследовании в них созревания специфической зернистости, осуществляющей важнейшие питательные и фагоцитарные функции в клетке. Принцип определения и оценки активности фосфолипидов в гранулоцитах тот же. Фосфолипиды, как и щелочная фосфатаза, выявляются по степени выраженности специфической окраски в гранулоцитах. Клетки разделены на 4 группы — неокрашенные, слабоокрашенные, среднеокрашенные и интенсивно…
В наших исследованиях оценка цитохимических препаратов производилась по интенсивности специфической окраски лейкоцитов. Лейкоциты были разделены на 4 группы: лейкоциты, не содержащие фермента (0), лейкоциты слабоокрашенные, т. е. имеющие небольшое количество фермента (+), лейкоциты среднеокрашенные, т. е. содержащие умеренное количество фермента, интенсивно окрашенные лейкоциты с большой активностью фермента (+ + +). Миелограмма больной П., 7 лет,…
Нами обследованы 33 ребенка с различными гемолитическими анемиями. Эритрограммы изучались в динамике заболевания — в первые дни поступления, во время пребывания в клинике и при выписке. Для большей наглядности в оценке полученных эритрограмм больные со сфероцитарной гемолитической анемией были разделены на две группы в соответствии с тяжестью течения болезни. Первая группа состояла из наиболее тяжелых…
При изучении субмикроскопической структуры эритроцитов больного с малой талассемией особых изменений в них не выявлено. У больного с серповидно-клеточной анемией наблюдались резкие анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов. Электронно-микроскопическое строение эритроцитов у детей с приобретенными гемолитическими анемиями находилось в зависимости от тяжести и периода заболевания. В периоде относительно спокойного течения субмикроскопическое строение эритроцитов ничем не отличалось от…
Изучение электронно-микроскопических особенностей эритроцитов в норме и патологии у взрослых больных проведено Д. Н. Яновским (1957); Э. И. Терентьевой (1960); Н. И. Надгорной (1961); С. М. Дульциной (1965); Bessis (1962). Выраженные структурные изменения в эритроцитах при ПНГ под электронным микроскопом выявили Cechi, Conestable (1957). Salsbury с соавт. (1967) при сфероцитозе наблюдали появление на поверхности эритроцитов…
Нормальная гистологическая картина костного мозга, взятого методом трепанобиопсии, состоит из костномозговых пространств, заполненных миелоидной и жировой тканью, ограниченных правильно расположенными костными балками. Клеточный состав костного мозга полиморфный, имеются элементы лейко-, эритро- и тромбоцитопоэза разной степени созревания. Миелоидная ткань костного мозга составляет у детей младшего возраста 85 — 90%, старшего возраста — 75 — 80%. Жировая…
