Гемолитические анемии у детей

Главная / Гемолитические анемии у детей

Клиническая картина идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии у детей зависит от формы и периода заболевания. Анализ клинических данных позволяет выделить 2 формы идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии — острую и хроническую. При острой форме заболевание начинается с бурного развития гемолитического криза. Внезапно повышается температура до высоких цифр, появляются сильная головная боль, рвота, боли в животе, быстро нарастает…


Разрушение эритроцитов у больных с аутоиммунной гемолитической анемией может протекать как внутриклеточно в клетках ретикулогистиоцитарной системы, так и внутрисосудисто. Внутрисосудистое разрушение эритроцитов обычно наблюдается при наличии холодовых аутоантител или кислых гемолизинов. У этих больных наблюдается гемоглобинурия. Селезенка играет большую роль во внутриклеточном гемолизе эритроцитов при наличии тепловых антиэритроцитарных аутоантител. Ей придается главная роль в образовании…


В настоящее время существуют иммунологические и неиммунологические теории патогенеза приобретенных гемолитических анемий с аутоантителами. Согласно иммунологической теории аутоиммунная гемолитическая анемия может возникать вследствие изменения антигенной структуры эритроцитов под воздействием вирусов, бактерий и химических веществ. Патологический антиген в эритроцитах может образоваться путем соединения вируса и антивирусного антитела на поверхности эритроцита. В других случаях предполагается, что аутоиммунный…


Точная диагностика аутоиммунной гемолитической анемии стала возможной после поставленной Coombs, Mourant и Race (1945) антиглобулиновой реакции. Авторы, иммунизируя кроликов эритроцитами человека, получали антиглобулиновую сыворотку, агглютинирующую эритроциты больных приобретенной гемолитической анемией. Эта реакция получила название реакции Кумбса. Прямая проба Кумбса определяет антитела, фиксированные на эритроцитах, а непрямая — свободно циркулирующие в сыворотке больных. С помощью реакции…


При просмотре окрашенных мазков в оптическом микроскопе сфероцитоз эритроцитов не выявляется. Электронно-микроскопическое исследование красных кровяных телец констатирует глубокое нарушение их структуры на субмолекулярном уровне. Указанные данные свидетельствуют о сложных внутри-эритроцитарных метаболических нарушениях, обусловливающих неполноценность эритроцитов и приводящих к сокращению их жизненного цикла. Исследование эритрокинетики подтверждает это положение. У больных одновременно с патологическим усилением гемолиза эритроцитов…


Клиническая картина несфероцитарной гемолитической анемии близка к клинике, наблюдаемой при наследственной сфероцитарной форме заболевания, т. е. у больных отмечаются выраженные в той или иной мере желтуха, гепатоспленомегалия, анемия. По данным Ю. И. Лорие (1964), у больных с несфероцитарной гемолитической анемией преобладает увеличение печени над увеличением селезенки, в периферической крови, помимо анемии, наблюдается ретикулоцитоз при отсутствии…


Патогенез несфероцитарной гемолитической анемии сложен. Значительную роль в нем играют различные ферментные дефекты в эритроцитах. Kirkman, Riley (1961), Lausecker с соавт. (1965), Weinreich с соавт. (1968) часто отмечают дефицит фермента Г6ФД у данных больных. Недостаток энзима приводит к глубоким нарушениям метаболизма эритроцитов. Изменяются в них гликолитичеекие процессы, снижается процесс восстановления глютатиона, ответственного за нормальную структуру…


Лекарственные гемолитические анемии описаны рядом авторов (Н. В. Беляева, Т. С. Каневская, 1955; С. А. Цейдлер, М. С Айзенштейн, 1959; Н. К. Яхонтова, 1962; Л. И. Яворковский, 1967; М. С. Кушановский, 1966; Э. К. Бродов, 1969; Bernard с соавт., 1958; Dreifus с соавт., 1967, и др.). Появление лекарственных гемолитических анемий может быть обусловлено дефицитом и…


Сущность лекарственного гемолиза эритроцитов при дефиците Г6ФД заключается в следующем. При встрече эритроцитов с гемолизирующим веществом окислительного действия в норме происходит компенсаторное усиление активности Г6ФД для поддержания редукции глютатиона на необходимом уровне. При наследственном дефиците Г6ФД резервные возможности эритроцитов снижаются и поэтому при встрече их с гемолизирующими агентами резко нарушается процесс восстановления глютатиона, что приводит…


В настоящее время привлекают внимание заболевания, связанные с наследственной недостаточностью ферментов — энзимопатии. Открыто много внутри-эритроцитарных ферментов, недостаток которых может способствовать появлению гемолитической анемии. Ферментопатии можно разделить на две группы. К первой группе относятся дефициты пируваткиназы, глюкозофосфатизомеразы, триозофосфатизомеразы, гексокиназы, фосфофруктокиназы, АТФазы и др. При дефиците ферментов этой группы у больных нарушается течение внутриклеточных гликолитических процессов…


Популярное
Новое Прочее