Этот специфический для детского возраста ретикулез выражается в трех клинических вариантах, названных различными именами: болезнь Ханда-Шюллера-Крисчена (morbus Hand-Schuller-Christian), эозинофильная гранулема (granuloma eosinophilicum) и синдром Абта Леттерера Сиве (syndroma Abt Letterer Siwe), причем между отдельными формами имеются переходные. Во всех случаях основной патологический процесс характеризуется многоочаговой, особой пролиферацией ретикулярной ткани. Ретикулопатический характер процесса наиболее ясно выражен…

В эту сравнительно большую группу входят довольно разнообразные заболевания. Они также включаются в широкие границы ретикулезов главным образом вследствие ретикулогистиоцитарной реакции, которая наблюдается в лимфатических узлах и селезенке. Большинство авторов выделяют эти заболевания в отдельную, стоящую вне ретикулезов группу, так называемых локализованных и рассеянных гранулематозов, включая сюда главным образом следующие болезни и синдромы: Кольцевидная гранулема…

Изменения костей выражаются типичными при рентгенографии неправильными просветлениями и дефектами в костях черепа, таза, бедер, позвонков. Пучеглазие и симптомы со стороны гипофиза разнообразные, часто и сильно выраженные. Их объясняют сдавлением, отложениями липоидов у основания черепа. На коже могут наблюдаться ксеродермия, появление неспецифических папуловидных или чешуйчатых высыпаний. У детей старшего возраста встречаются также ксантелазмы и ксантомы…

Гораздо чаще, саркоидоза в детском возрасте наблюдается другое кожное заболевание, которое ставят в косвенную зависимость от туберкулезной инфекции — так называемая granuloma anulare. Клинически морфология этого заболевания описана нами в разделе о туберкулезе, как «паратуберкулезное» заболевание. Если заболевание оставить без лечения, оно может не изменяться и не давать субъективных симптомов на протяжении месяцев и лет.…

Лечение при болезни Ханда-Шюллера-Крисчена дает более благоприятные результаты, чем при других ксантоматозах. Оно заключается в применении кортикостероидных гормонов. Местно показана рентгенотерапия. Кроме того, рекомендуют тиреоидные препараты и диету, бедную жирами. При полидипсии с полиурией полезны препараты заднего отдела гипофиза. Синдром Абта Леттерера Сиве представляет собой более остро развивающийся, злокачественный вариант болезни Ханда-Шюллера-Крисчена. Этот диффузный ретикулез…

Это заболевание редко встречается у детей. На возраст моложе 15 лет приходится около 2,5% всех случаев. С наступлением периода полового созревания случаи болезни учащаются. Однако исключительное разнообразие симптомов, которые может дать это заболевание, и трудности в дифференциально-диагностическом отношении при отличии его от других заболеваний у детей требуют знания этой болезни от каждого врача, а тем…

Пятнисто-папулезная сыпь вначале ограниченная, затем генерализуется, оставаясь наиболее выраженной в области паховых складок и в подмышечных впадинах. Элементы сыпи возвышаются над уровнем кожи, поверхность их покрыта жирными чешуйками. Нередко в начале процесса сыпь бывает инфильтрированной. Геморрагические высыпания, по-видимому, появляются независимо от других видов сыпи. Часто обнаруживают тромбодитопению, а у детей более старшего грудного возраста —…

Мелкие узелковые сыпи и ангиолюпоид чаще всего наблюдаются на лице, вокруг век, на шее, а более крупные — на туловище и конечностях. Цвет их коричневато-фиолетовый или розово-фиолетовый, причем при надавливании стеклом он становится желтоватым. Покрывающая их кожа гладкая, иногда мелко шелушащаяся, с телеангиэктазиями или без таковых. Изменения на ощупь плотные, не болезненные. Некоторые высыпания не…

Изменения со стороны костей встречаются, и они имеют диагностическое значение в 15% случаев. Рентгенологически устанавливаются небольшие очаги костного разрежения, окруженные склерозной тканью, в фалангах, запястных и пястных костях. Иногда находят обширное разрежение, распад костей и дезорганизацию костной ткани, требующие частичной ампутации. Реже поражение охватывает позвонки и синовиальные связки коленного и тазобедренного суставов. Околоушная железа поражается…

Гистопатология Гранулема состоит почти исключительно из эпителиоидных клеток с гигантскими клетками без творожистого распада, который весьма редок. Изменения можно обнаружить со стороны всех органов. Гранулема может полностью рассосаться или фибринизироваться и гиалинизироваться. При вторичной инфекции наступают дополнительные воспалительные явления (легкие, глаза).Для объяснения этиологии и патогенеза саркоидоза создано три теории: Саркоидоз является выражением туберкулеза при особо…